健康科普

扩张型心肌病之科普小问答(一)

一、什么是扩张型心肌病

心脏,我们经常比喻为精装修的4居室房子。

心脏病变:

有的是水管坏了(冠心病);

有的是电路坏了(心律失常);

有的门窗坏了(瓣膜病);

有的则是墙壁坏了(扩张型心肌病、肥厚型心肌病)。扩张型心肌病简称扩心病,是以单侧或双侧心腔(主要是左心室)扩大及收缩功能减低为主要特征的心肌疾病,分原发性和继发性两种。前者尚无明确的病因,后者有明确的病因,如高血压、冠心病等。其临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死等。

    二、扩张型心肌病发病情况如何

扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型,可在任何年龄发病,30-50岁最多见,平均发病年龄约40岁。男多于女,男女比例为2.5:1,在我国发病率为13/10万-84/10万不等。据一些医院和局部地区统计,心肌病在我国住院心血管病患者中占15%左右。

三、扩张型心肌病的分类有哪些

通常将扩张型心肌病分为3种类型:

1.原发性扩张型心肌病

也称特发性扩张型心肌病,临床常见,我们通常所说的扩张型心肌病即指此类型。

2.缺血性扩张型心肌病

多由长期的慢性心肌缺血或急性心梗后心室重塑引起,临床常见,预后较非缺血性心肌病更差。

3.继发性心肌病

高血压性(扩张性)心肌病,预后较其它为好。瓣膜性(扩张性)心肌病,治疗原发病后可有一定程度的改善。还包括蒽环类药物性心肌病、围生期心肌病等。

四、扩张型心肌病与年龄有关系吗?是否老年人多发?

一般来说,老年人引发、加重心脏负荷的因素可能更多,所以,继发性心肌病的发病要高于年青人。但是扩心病与年龄并没有很大的关系,尤其是原发性心肌病。有的人认为自己年轻,不会得心脏疾病,其实心肌病的发病不分年龄大小,但还是以中青年男性居多。

五、扩张型心肌病遗传吗?

1.研究显示,20%~30%的扩张型心肌病发病是由基因突变所致,家族性扩张型心肌病约占全部扩张型心肌病的35%。家族性病例与散发病例相比,发病年龄、确诊年龄以及心脏移植时的年龄都较轻。

2.家族性扩张型心肌病的发生大多具有常染色体显性遗传的特性,X连锁隐性遗传和线粒体遗传方式较少见。大多数累及的家系均为“纯”心脏表型,也有报道合并不同程度的骨骼肌营养不良和心脏传导疾病,提示与肌营养不良蛋白和结蛋白等的基因突变有关。

3.扩张型心肌病是一种高度遗传异质性的心肌疾病,不同基因产生的突变以及同一基因的不同突变都可能引起扩张型心肌病且常伴随不同的临床表型。一些观察显示,即使是存在相同基因突变的家系,其疾病表达也不尽相同,提示环境因素和个体的遗传素质也有影响。在考虑扩张型心肌病致病基因的作用时,估计已知的致病基因突变仅占遗传性扩张型心肌病突变基因的20%,这也反映出遗传病因学较既往预测更为复杂。众多已知扩张型心肌病致病基因的特定突变也能导致其他心脏异常,包括心肌致密化不全、限制型心肌病、长QT综合征、Brugada综合征或房室传导阻滞等。